Ramona es una mujer del Impenetrable con neurofibromatosis plexiforme facial. Hace unos meses, a los 32 años, recuperó una vida de encierro y sufrimiento luego de una operación del Dr. Fernando Felice y un equipo multidisciplinario del Hospital de Clínicas.
Ramona vive en el Impenetrable Chaco. Nació con neurofibromas plexiformes, que "son tumores que se forman en el tejido que cubre y protege los nervios, fuera del encéfalo y la médula espinal. En ocasiones estos tumores se forman en la cara, incluso alrededor del ojo, el cuello, los brazos, las piernas, la espalda, el tórax, el abdomen y los órganos internos. Los tumores grandes deforman el nervio que se vuelve grueso, y a veces afectan la estructura del hueso, la piel o el músculo cercanos", explica el Dr. Felice, cirujano plástico, docente de Anatomía de la Universidad de Buenos Aires.
"Los neurofibromas plexiformes causan dolor intenso, problemas de movimiento, ceguera y sordera, presión arterial alta y otros problemas médicos. La mayoría de los neurofibromas plexiformes son benignos, pero algunos se vuelven cancerosos. Estos tumores son comunes en niños con una afección genética rara llamada neurofibromatosis de tipo 1", comenta Felice.
Por ese motivo, Ramona no salía de su casa, dejó de ir al colegio a los 4 años, no asistía a reuniones sociales. Sufría una vida de vergüenza y aislamiento. La familia no tenía posibilidades de tratamiento, no las tuvo nunca, y en el Impenetrable tampoco tenían acceso a hospitales o médicos que pudieran ayudarla.
Hace unos meses, conoció su caso el Dr. Fernando Felice. "El tratamiento de estas tumoraciones tiene por objetivo mejorar la estética y la función, disminuyendo la posibilidad de transformación maligna. Requiere un abordaje multidisciplinario y suele necesitar cirugía por etapas", explica.
En el caso de Ramona, el Dr. Fernando Felice fue el médico responsable de armar un equipo interdisciplinario de grandes médicos del Hospital de Clínicas y coordinaron juntos 5 cirugías en las que intervinieron distintas áreas de la salud: cirugía plástica y reparadora, neurocirugía, cirugía oculoplástica, oftalmología, un equipo de psicólogos y un odontólogo. "Estas operaciones nunca podrían haber sido exitosas sin la participación de todos los jefes de servicio y de la dirección del Hospital de Clínicas", aclara el Dr. Felice.
Ramona viajó a Buenos Aires y fue internada en el Hospital de Clínicas y todo este equipo de médicos la trató y la operó durante cinco oportunidades para lograr un resultado positivo en su rostro. Esta cirugía fue realizada en el 2022 y ella volvió a su casa para comenzar una nueva vida.
Qué son los neurofibromas plexiformes
Los tipos de neurofibromatosis son un grupo de trastornos genéticos que hacen que se formen tumores en el tejido del nervio. Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier lugar del sistema nervioso, ya sea el cerebro, la médula espinal o los nervios. Hay tres tipos de neurofibromatosis: la neurofibromatosis tipo 1, la neurofibromatosis tipo 2 y la schwannomatosis. La neurofibromatosis tipo 1 generalmente se diagnostica en la infancia, mientras que las otras dos, a principios de la adultez.
Los tumores en estos trastornos suelen ser no cancerosos (benignos), pero a veces pueden volverse cancerosos (malignos). Los síntomas a menudo son leves. Sin embargo, las complicaciones de la neurofibromatosis pueden comprender pérdida auditiva, discapacidad del aprendizaje, problemas cardíacos y de los vasos sanguíneos (cardiovasculares), pérdida de la visión y dolor intenso.
El tratamiento de la neurofibromatosis se centra en motivar el crecimiento y desarrollo sano de los niños que sufren el trastorno y en el control temprano de las complicaciones. Cuando la neurofibromatosis causa tumores grandes o tumores que presionan un nervio, la cirugía puede reducir estos síntomas.
Algunas personas pueden beneficiarse con otras terapias, como la radiocirugía estereotáctica o medicamentos para controlar el dolor. Hay un medicamento nuevo disponible para tratar los tumores en niños, y se están desarrollando otros tratamientos nuevos.
"Si bien, estas cinco intervenciones lograron un resultado estético que le permite a Ramona una inserción en la sociedad y una auto aceptación importante, hay que recordar que tienen alto índice de recidivas y deben ser controladas", explica el Dr. Fernando Felice, finaliza diciendo.
El Dr. Felice siempre habla en sus conferencias de "cuál es el secreto mejor guardado de la belleza", en el caso de Ramona, su belleza era "la aceptación social, la propia, y poder comenzar una nueva vida".
